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Óculo

 

Las características oculares del SL incluyen cataratas congénitas (en todos los niños), glaucoma ( en la mitad de los casos), degeneración de la córnea y estrabismo.  La eficacia de los tratamientos varia entre pacientes y algunos de estos problemas puede causar serios problemas de visión. En algunos casos, menos frecuentes, cuando el ojo ha perdido la visión y produce dolor, la extracción del ojo suele ser la mejor opción.

 

1.- Cataratas: En todos los niños afectados, las cataratas se presentan nada más nacer aunque pueden ser diagnosticadas cuando el bebé tiene algunas semanas. Una catarata es una opacidad en la pupila de los ojos. Normalmente las pupilas de los ojos, como las lentes de una máquina de fotos, son claras y transparentes. La pupila permite la entrada de luz en la retina. La retina funciona como el carrete en una máquina de fotos “toma la foto” y la transmite a través del nervio óptico al cerebro y entonces se “ve la imagen”. Una pupila con opacidades impide que pase la luz en el ojo por lo que no pueden llegar imágenes claras y enfocadas a la retina. Es aconsejable operar de cataratas lo antes posible, incluso los primeros días de vida para permitir que comiencen a llegar imágenes claras a la retina (y, por tanto al cerebro) y llevar a cabo la estimulación visual necesaria para que el cerebro y el sistema visual del bebé se desarrollen al máximo.

La opacidad o catarata se retira a través de una intervención quirúrgica con instrumentos microscópicos con anestesia general. Se hace una pequeña abertura en el ojo, generalmente en la esquina donde la cornea se junta con lo blanco del ojo. Instrumentos microscópicos se insertan en esta apertura para cortar y fragmentar la catarata y retirar las pequeñas piezas.

Esta operación consigue a menudo que las imágenes del mundo exterior penetren en el ojo. Sin embargo, como la lente se ha retirado, el ojo ha perdido su capacidad de enfocar. Gafas o lentillas se tienen que utilizar para compensar esta pérdida. Para la mayor parte de los niños, el operar las cataratas y poner gafas supone una mejora en la visión. La implantación de lentes dentro del ojo no se recomienda por varias razones: el tamaño pequeño del ojo del bebé que no permite predecir el tamaño que tendrá el ojo adulto, las posibles complicaciones con glaucoma, otras posibles complicaciones en la cirugía y la posibilidad de que se desarrollen problemas en la córnea.

A pesar de que algunos oftalmólogos están investigando la posibilidad de implantar otro tipo de lentes artificiales, las complicaciones asociadas al SL hacen que esta implantación se quede todavía en fase de estudio.

 

2. Glaucoma. El glaucoma se desarrolla en la mitad de los casos afectados por el SL. El glaucoma supone que la tensión ocular es tan alta que se el nervio óptico se puede dañar y perder la visión. El ojo con tensión ocular puede tener un aspecto enorme.

El tratamiento de glaucoma infantil es difícil. Las gotas se pueden intentar inicialmente para tratar de bajar la tensión pero generalmente no son efectivas. Si las gotas no funcionan hay varias técnicas quirúrgicas que tratan de crear un nuevo canal en el ojo que permita que los fluidos dentro del ojo fluyan con más facilidad, aminorándose así la tensión ocular. A veces es necesario insertar en el ojo una válvula artificial. Desafortunadamente, a veces el glaucoma es tan severo que no se puede controlar dejando el ojo totalmente ciego.

El riesgo de glaucoma es la principal razón por la que se llevan a cabo durante la infancia tantos exámenes del ojo con anestesia. Si el niño colabora la anestesia no es necesaria. A pesar de que el riesgo de glaucoma se reduce durante el primer año de vida, puede desarrollarse incluso después de los diez años. Por tanto, la presión ocular de los niños con SL debe ser controlada a todas las edades.

 

3. Degeneración de la córnea. La córnea es el “cristal” de la parte exterior del ojo. En la edad adolescente, la mitad de los niños con SL desarrollan un velo o leucoma en la córnea. El motivo es desconocido. Los leucomas que pueden afectar uno o dos ojos pueden causar daños en la visión cuando se sitúan en el centro de la córnea, impidiendo la entrada de luz.

Los leucomas se pueden quitar con cirugía pero tienden a reaparecer. Además la cirugía puede dejar una cicatriz que no se puede retirar sin crear nuevas cicatrices. El tratamiento médico no ha tenido éxito y un transplante de córnea no se recomienda por las dificultades que conlleva su cuidado con gotas, controles, y otros problemas. En la mayoría de los casos los leucomas acaban en ceguera progresiva a pesar de todos los tratamientos.

 

4. Estrabismo. Muchos niños con SL desarrollan estrabismo. Los ojos no están centrados ni paralelos y no se mueven bien. El tratamiento comienza con una evaluación completa de los movimientos de los ojos y con posiblemente el uso de gafas o lentes de contacto. Asimismo, a veces se tapa un ojo para mejorar la visión del ojo vago. Una vez que el niño puede alcanzar la misma visión en ambos ojos se practica una cirugía para alinear los ojos.

 

5. Nistagmus: Se trata de un movimiento rítmico e incontrolado de los ojos. El nistagmus no produce pérdida de visión en sí mismo pero si está relacionado con otras causas relacionadas con falta de visión. A veces se produce por cambios en la función cerebral ya que la retina es parte del cerebro. No hay un tratamiento efectivo para combatir el nistagmus.

 

6. Enucleación: En circunstancias cuando el ojo está ciego y doloroso puede ser necesario extraer el ojo con un proceso denominado enucleación. Una vez extraído el ojo se implanta un globo para mantener el volumen de la órbita y para un correcto desarrollo de los huesos faciales.